Zegelringcel carcinoom:
Wat is zegelringcel carcinoom? Een zeldzame vorm van darmkanker en zéér agressief, die meestal in het maagdarmkanaal voorkomt, met name in de maag en soms in de dikke darm.
Bij jonge mensen, en specifiek bij 18-jarigen, is deze vorm van kanker uiterst zeldzaam.
Zie ons verhaal
Hoe zeldzaam is deze vorm van kanker?
Zegelringcel-carcinoom komt bij minder dan 1% van de maag- en darmkanker patiënten voor.

Genetische of erfelijke factoren:
Wanneer zegelringcelcarcinoom op jongere leeftijd voorkomt, is er vaak sprake van een genetische aanleg, zoals bij het
hereditair diffuus maagcarcinoomsyndroom (CDH1-genmutatie).
Dit kan ook een rol spelen in het optreden van kanker zonder duidelijke externe risicofactoren.
Waarom heet deze vorm van kanker Zegelringcel carcinoom?

Een zegelringcel heet zo, omdat de cel onder de microscoop lijkt op een zegelring (zie het plaatje hiernaast).
Deze typische vorm komt doordat de cel is gevuld met slijm en de kern van de cel hierdoor naar de rand wordt gedrukt.

Uitgebreide informatie over deze kankervorm
Het plaatje hiernaast laat een sterk uitvergroot stukje van de maagwand zien, een dwarsdoorsnede.
In de golvende lijn zie je cellen die allemaal naast elkaar liggen. Deze lijn met cellen heet de epitheel laag en is de buitenste begrenzing van het slijmvlies. Deze epitheel laag vormt de barrière met de maaginhoud. Bovenop deze cellen ligt dus de maaginhoud. De slijmvlieslaag (de mucosa) is opgebouwd uit de epitheel laag en daaronder een bindweefsellaag (de lamina propria). De mucosa reikt tot en met een dunne spierlaag die de mucosa scheidt van de submucosa. De submucosa is een bindweefsellaag waarin zich bijvoorbeeld bloedvaten en zenuwen bevinden. De laag van de maagwand die onder de submucosa ligt, is de spierlaag. Nog dieper dan de spierlaag ligt de serosa. De serosa is de buitenste laag van de maag die overgaat in het buikvlies.
Rood blokje: De paarse cellen stellen zegelringcellen voor. Het komt voor dat deze cellen tussen de epitheel cellen zitten. Dit heet nog geen kanker, maar het is wel een specifiek voorstadium van erfelijke maagkanker. In de praktijk komt het heel weinig voor dat dit stadium onder de microscoop wordt gevonden.
Groen blokje: De zegelringcellen kunnen soms in een rij direct onder de epitheel laag liggen. Dit wordt ‘pagetoide verspreiding’ van zegelringcellen genoemd. Ook dit is een specifiek voorstadium dat alleen wordt gezien bij mensen met erfelijke maagkanker. Bij een maagonderzoek worden dit soort afwijkingen niet met het blote oog gevonden. Als zegelringcellen in dit stadium worden gevonden dan is dit pas wanneer een klinisch patholoog het stukje weefsel onder de microscoop bekijkt. In de praktijk komt het heel weinig voor dat dit stadium onder de microscoop wordt gevonden. Afwijkingen in dit stadium kunnen nog geen kwaad.
Blauw blokje: Hier is, niet als in het paarse blokje, sprake van een T1 tumor. Toch is er wel een duidelijk verschil met de situatie in het paarse blokje. Dit verschil kan de klinisch patholoog onder de microscoop zien. De cellen gedragen zich onrustiger en neigen er al duidelijk toe om zich verder te verspreiden. Hierbij kun je denken aan doorgroei richting de laag onder de mucosa, namelijk de submucosa. Dit is het moment dat er een sterke indicatie is voor een maagoperatie op korte termijn. Je moet dan bij voorkeur je operatie niet meer uitstellen. Dit is namelijk het moment dat de tumor zich verder kan uitbreiden in de maagwand. Daarnaast bestaat een risico voor verspreiding naar lymfeklieren en andere organen. Dit soort afwijkingen zijn soms moeilijk te herkennen bij maagonderzoek. Het wordt dan niet meer als een oppervlakkig rond plekje gezien, maar er ontstaat vaak een subtiele uitholling van het slijmvlies (een erosie). Zie voor een voorbeeld de foto.
Paars blokje (T1 tumor): Als de zegelringcellen duidelijk losliggen van de epitheel laag wordt er gesproken over zegelringcelkanker. Deze groepjes kankercellen liggen in het maagslijmvlies, net onder de oppervlakte van de epitheel laag. Dit zijn plekjes die bij een maagonderzoek worden gezien als typische (kleine) witte vlekjes. Deze gebieden met kankercellen zijn vaak klein en kunnen daarom gemakkelijk niet worden opgemerkt. Zelfs artsen met een erg uitgebreide ervaring met deze onderzoeken kunnen kleine en soms ook grotere afwijkingen missen. Als de kanker nog niet in de dikke spierlaag groeit, heet het een T1 tumor.
Als de cellen onder de microscoop ‘rustig’ tussen de epitheel laag en de dunne spierlaag van de mucosa liggen, zoals in het paarse blokje, dan kan dat waarschijnlijk nog niet zoveel kwaad. Het is bekend dat er mensen zijn die jaren met dit soort oppervlakkige zegelringcelkanker kunnen rondlopen zonder dat deze afwijkingen verder de diepte in groeien. Pas als de maagkanker verder de diepte in groeit, is deze gevaarlijk omdat hij dan kan gaan uitzaaien. Toch is het vinden van oppervlakkige maagkanker een reden om sterk over een preventieve maagverwijdering na te denken. Maar omdat bekend is dat deze plekjes zich ook rustig kunnen gedragen, overwegen sommige mensen toch om zich in dit stadium (nog) niet te laten opereren. Dat is bijvoorbeeld als iemand al op leeftijd is of als iemand een andere ziekte heeft.
Geel blokje: Hier zie je een T2 tumor. De tumor groeit dan de spierlaag van de maagwand in. De kans op uitzaaiingen neemt dan verder toe. Ook hier is het soms nog lastig om de tumor tijdens een maagonderzoek te vinden. De tumor groeit namelijk vooral onder de mucosa. Er wordt dan gelet op veranderingen zoals dikkere maagplooien die niet goed meebewegen. Als er al sprake is van een T2 tumor, neemt de kans op verspreiding (uitzaaiingen naar bijvoorbeeld de lymfeklieren) dusdanig toe dat vanaf dit stadium vaak het advies is om chemotherapie te combineren met een operatie.
Op het plaatje hieronder zie je hoe cellen er onder een microscoop uitzien (450 keer vergroot). De zwarte pijltjes wijzen zegelringcellen aan.
Geel blokje: Hier zie je een T2 tumor. De tumor groeit dan de spierlaag van de maagwand in. De kans op uitzaaiingen neemt dan verder toe. Ook hier is het soms nog lastig om de tumor tijdens een maagonderzoek te vinden. De tumor groeit namelijk vooral onder de mucosa. Er wordt dan gelet op veranderingen zoals dikkere maagplooien die niet goed meebewegen. Als er al sprake is van een T2 tumor, neemt de kans op verspreiding (uitzaaiingen naar bijvoorbeeld de lymfeklieren) dusdanig toe dat vanaf dit stadium vaak het advies is om chemotherapie te combineren met een operatie.
Op het plaatje hieronder zie je hoe cellen er onder een microscoop uitzien (450 keer vergroot). De zwarte pijltjes wijzen zegelringcellen aan.
(bron: erfelijkemaagkanker.nl )